视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD）是一种少见的免疫介导的中枢神经系统疾病。长节段脊髓炎（＞3个椎体）、严重视神经炎和/或顽固性呕吐和呃逆极后区综合征(area postrema syndrome, APS)是该病的典型表现。其中有些病例以顽固性恶心、呕吐、呃逆为唯一的首发表现，早期易误诊、漏诊, 造成诊疗延误。本文报道2例以顽固性恶心、呕吐、呃逆起病的视神经脊髓炎谱系疾病，以期为该类病例的及早正确诊治提供启示。